朗格汉斯细胞组织细胞增生

什么是朗格汉斯细胞组织细胞增多症?

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(也称为组织细胞增多症X)是一种罕见的疾病，主要影响儿童。这种疾病的特征是某些被称为组织细胞的免疫细胞异常增加。组织细胞是白细胞的一种形式，有助于免疫系统破坏外来物质和对抗感染。这种情况下产生的额外免疫细胞可能会形成肿瘤，影响身体的某些部位，如骨骼，并可能扩散到其他部位。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症在历史上被认为是一种类似癌症的疾病，但最近研究人员开始认为它是一种自身免疫现象，其中免疫细胞开始过度产生并攻击身体，而不是对抗感染。在大多数情况下，虽然可能与遗传有关，但尚不清楚为什么会出现这种疾病。然而，它不具有传染性;患有朗格汉斯细胞组织细胞增多症的人不能将这种疾病传播给他人。

大多数病例影响1至15岁的儿童，大多数新病例发生在5至10岁的儿童。每年约有20万分之一的人患朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的体征和症状是什么?

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症可能只累及身体的一个部位或多个不同部位。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的体征和症状

• 网站:皮肤
  • 可能的症状:一般皮疹、头皮屑
• 网站:骨
  • 可能的症状:病变，骨痛，跛行
• 网站:肺，肝，脾
  • 可能的症状:功能障碍
• 网站:牙齿和牙龈
  • 可能的症状:牙齿松动或脱落，牙龈肿胀
• 网站:耳朵
  • 可能的症状:慢性感染或分泌物
• 网站:眼睛
  • 可能的症状:视力问题或眼睛凸出
• 网站:中枢神经系统
  • 可能的症状:头痛，头晕，呕吐，极度口渴，尿频
• 网站:一般症状
  • 可能的症状:发烧，虚弱，疲劳，易怒，淋巴腺肿大，体重增加失败

并不是所有的病人都会有这些症状。由于这些症状可能是由另一种与朗格汉斯细胞组织细胞增多症无关的疾病引起的，因此寻求适当的医疗护理以获得准确的诊断很重要。

如何诊断朗格汉斯细胞组织细胞增多症?

你孩子的医生可能会安排特殊的x光、CT扫描或血液检查。这种情况下产生的额外免疫细胞可能会形成肿瘤，影响身体的某些部位，如骨骼。这些肿瘤在骨x光片上呈打孔状。如果在x光片上看到这种打孔的样子，你孩子的医生应该把你推荐给儿科血液科/肿瘤科医生。这位医生将协调你孩子的护理和治疗。为了帮助确定疾病的程度和适当的治疗，外科医生需要从皮肤、骨髓或其他组织中取出一小块样本。这叫做活组织检查。组织将在显微镜下观察，看是否有丰富的朗格汉斯细胞。

如何治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症?

您孩子的康复机会(预后)和治疗的选择将取决于您孩子的疾病的阶段(是否只是在骨骼，称为局部疾病，或已扩散到其他地方，称为播散性疾病)。这也取决于细胞在显微镜下的样子、孩子的一般健康状况以及他或她的年龄。

这种情况可以用抑制免疫功能的类固醇来治疗。根据病情的严重程度，儿童可能需要进一步治疗，包括化疗药物、小剂量放射治疗或手术。

BOB买球平台克利夫兰儿童诊所

在克利夫兰儿童诊BOB买球平台所，我们专门护理患有血液疾病和癌症的儿童和年轻人。我们采用团队的方式照顾家庭的所有成员，认识到这对他们所有人来说都是一个非常困难的时刻。我们的目标是让我们的患者尽可能正常地度过治疗，并在治疗后了解如何保持他们的健康。

如果您对您生活中患有血液疾病或癌症的儿童或年轻人有更多问题，请联系儿科血液学/肿瘤科@ 216.444.3562。

我们祝福你和你的孩子。

欲了解更多信息

美国组织细胞增多症协会为患有朗格汉斯细胞组织细胞增多症的家庭提供支持和教育。这个组织是一个由寻求治疗方法的父母、医生和朋友组成的国际团体。它提供公众和专业教育、患者和家庭支持，以及刺激和支持研究。详情请致电856.589.6606或浏览Histio.org．

*来源:国家卫生研究院，美国组织细胞增多症协会*

©版权所有1995-2017克利夫兰诊所基金会BOB买球平台版权所有。

此信息由克利夫兰诊所卫生系统提供，并不打算取代您的医生或卫生保健提供者的BOB买球平台医疗建议。请向您的医疗保健提供者咨询有关特定医疗状况的建议。