硬皮病

管理及治疗

硬皮病如何治疗?

目前，硬皮病还没有治愈方法。相反，治疗的目的是控制和控制症状。因为硬皮病可以有许多症状，通常需要结合方法来有效地治疗和管理疾病。

• 皮肤治疗对于局限性硬皮病，外用药物通常是有益的。保湿霜用于防止皮肤干燥，以及治疗皮肤硬化。为了促进血液流动，使手指的伤口愈合，医生会开硝酸甘油等硝酸盐。硝酸盐通过放松平滑肌起作用，导致动脉扩张。平滑肌通常构成支撑血管和一些内脏器官的肌肉。硝酸盐会有副作用，比如头晕，恶心想吐，心跳加快视力模糊，所以与你的医生讨论它们是否适合你是很重要的。
• 消化的补救措施:可能会开出多种药物来帮助胃灼热和其他消化困难的患者。这些药物包括非处方和处方抗酸剂、质子泵抑制剂(如Prevacid®、Protonix®或Nexium®)和H 2受体阻滞剂(如Zantac®或Pepcid®)。质子泵抑制剂通过阻止胃中的质子或酸泵使胃酸分泌而起作用。h2受体阻滞剂通过阻断组胺起作用，组胺是一种促进胃酸产生的身体化学物质。
• 肺部疾病的治疗:适用于硬皮病迅速恶化的患者肺纤维化(肺组织瘢痕)，药物环磷酰胺(环磷酰胺®)-一种形式化疗-在美国国立卫生研究院最近的一项研究中被证明是有用的。本研究显示口服环磷酰胺对改善硬皮病患者肺功能和生活质量的有效性间质性肺病．

对于肺动脉高压，最成功的治疗是通过泵持续静脉输注一种前列腺素——epoprostenol (Flolan®)。皮下输注treprostinil (Remodulin®)-一种相关的前列腺素-是一种可接受的替代方案。前列腺素是一种存在于人体内的类似激素的物质，除其他外，有助于放松平滑肌，从而扩张血管。目前FDA批准的治疗肺动脉高压的其他形式包括口服波生坦(Tracleer®)、西地那非(Revatio®)和吸入伊洛前列素(Ventavis®)。

肺移植对于严重(药物难治性)间质性肺病和肺动脉高压都是可行的选择。

• 共同的困难:对于关节有问题的硬皮病患者，医生可能会开消炎药。这些药物的作用是减轻炎症，从而减轻疼痛和肿胀。防止关节收缩的物理治疗有时是有帮助的。
• 雷诺氏现象有效的药物包括血管扩张剂，如钙通道阻滞剂(Procardia®或Norvasc®)，硝酸甘油贴剂/软膏，α受体阻滞剂和西地那非。抗血小板药物，如阿司匹林，经常添加。对于缺血性指部溃疡，口服药物如西地那非(伟哥®)或预防性使用波生坦(Tracleer®)是有用的。对于严重溃疡或即将发生坏疽的手指，住院接受静脉注射epoprostenol (Flolan®)或前列地尔是合适的。感染的溃疡需要局部伤口护理和长期使用适当的抗生素。
• 干燥综合征:虽然不能根治，但症状可以缓解。眼睛干涩可以用人工泪滴和环孢素滴眼液(Restasis®)治疗。口干可以通过啜饮液体或嚼口香糖来缓解。在更严重的口干病例中，可能会开刺激唾液分泌的药物(Evoxac®或Salagen®)。
• 肾脏问题:根据疾病的严重程度，与硬皮病相关的肾脏问题可以使用药物(特别是血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂)和透析进行管理和治疗。

硬皮病的处理

除了正确和定期服用处方药外，硬皮病患者还可以采取许多步骤来更好地控制疾病。这些包括:

锻炼

常规的锻炼不仅有助于改善你的整体身体和精神健康，还有助于保持你的关节灵活，促进血液循环。咨询你的医生或理疗师进行适当的锻炼。

共同保护

当你的关节疼痛时，避免搬重物或做家务，这可能会对关节造成压力，从而有进一步受伤的风险。物理治疗师可以帮助你学习进行日常活动的新方法，而不会对关节造成过度的压力。

皮肤的保护

采取适当的预防措施和护理你的皮肤不仅有利于雷诺现象的症状，也有利于照顾由局部硬皮病引起的干燥、厚块皮肤。有很多方法可以做到这一点，包括:

• 在寒冷的月份，一定要穿得合适。穿上靴子、帽子、手套和围巾，保持身体温暖，防止寒冷的天气，这有助于保持四肢血管的畅通，促进血液循环。
• 多穿几层薄衣服。这比穿厚厚的一层更保暖。
• 穿宽松的靴子或鞋子，以保持血液供应到你的脚。
• 在你的房子里放一个加湿器来保持空气湿润。
• 使用专为干性皮肤设计的肥皂和面霜。

饮食

除了吃健康的食物以获得适量的维生素和营养外，吃不会加重现有胃病的食物也很重要。做到这一点的方法包括:

• 避免吃导致胃灼热的食物。
• 喝水或其他液体来进一步软化食物。
• 吃高纤维减少便秘的食物。
• 多吃少餐，而不是三顿大餐。这使身体更容易消化食物。如果你吃了一顿大餐，至少等四个小时再躺下。
• 把你的床头抬高6英寸，在下面放一些砖块。这样可以防止胃酸在你睡觉时进入食道。

牙科保健

对于那些硬皮病患者同时患有Sjögren's综合征，适当的牙科护理是必不可少的。Sjögren氏综合症会增加罹患的风险蛀牙还有蛀牙。

压力管理

因为压力的影响可以减少你的血液流动，以及影响你的情绪和健康的许多其他方面，学会管理或减少压力是很重要的。这可以通过以下步骤来完成:

• 获得适当的睡眠和休息。
• 尽可能避免有压力的情况。
• 健康饮食。
• 学习控制焦虑和恐惧的方法。
• 锻炼。

虽然硬皮病还没有治愈方法，但这种疾病通常进展缓慢，易于控制，患有硬皮病的人可能会过上健康和富有成效的生活。像许多其他疾病一样，关于硬皮病的教育和当地支持团体可能是管理疾病和降低进一步并发症风险的最大工具。