原发性胆管炎(PBC)

概述

什么是原发性胆道胆管炎?

原发性胆道胆管炎(PBC),以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种损害肝脏功能的疾病。它是慢性的,这意味着它会持续很长时间或定期复发。

在PBC患者中胆管受伤,然后发炎,最终永久损伤。胆管是血管中的小管它们将胆汁(消化食物所需的物质)从肝脏运送到消化系统的其他部分。

当胆管不起作用时,胆汁就会积聚在肝脏中。这种积聚会造成肝脏瘢痕(肝硬化).肝硬化使肝脏难以正常运作。PBC是渐进性的,这意味着它会随着时间的推移而恶化。如果不治疗,肝硬化会导致肝功能衰竭甚至死亡。

健康的肝脏肝硬化的肝脏

谁会患上原发性胆道胆管炎(PBC)?

医生通常在35岁至60岁的人群中诊断PBC。90%以上的PBC患者是女性。它影响着所有种族的人。据估计,每10万名女性中约有65人患PBC,每10万名男性中约有12人患PBC。

症状和原因

原发性胆道胆管炎(PBC)的病因是什么?

医生还不能确定是什么原因导致PBC。一些专家认为,这可能与免疫系统的问题有关,免疫系统会攻击体内的健康细胞。在PBC中,医生认为免疫系统损害了胆管。

虽然病因不明,但一些PBC患者也有其他相关的自身免疫性疾病。这些情况包括自身免疫肝炎甲状腺疾病硬皮病雷诺氏病干燥综合征而且乳糜泻.频繁的尿路感染也常见于PBC患者。此外,感染、吸烟和接触某些化学物质可能会引发PBC。

PBC在家庭成员中也更常见。如果一个家庭的一名成员患有PBC,其他家庭成员的风险就会增加。

原发性胆管炎(PBC)有哪些症状?

许多PBC患者在早期阶段没有症状。有些人在医生检查其他问题时才发现自己患有这种疾病。随着病情的发展,受影响的人可能会首先出现以下症状:

  • 疲劳(疲劳)
  • 皮肤发痒(瘙痒)
  • 腹部疼痛
  • 皮肤变黑
  • 皮肤下或眼睛周围有黄色或白色的小肿块
  • 眼干口干
  • 肌肉和关节疼痛

在PBC后期,其他症状包括:

  • 皮肤和眼白发黄(黄疸)
  • 腿部、踝部及足部肿胀(水肿
  • 腹部因积液而肿胀(腹水
  • 胃上段/食管下段静脉扩张导致内出血(静脉曲张)
  • 恶心想吐
  • 减肥
  • 深色尿

诊断和测试

医生如何诊断原发性胆道胆管炎(PBC)?

为了诊断PBC,医生会询问你的病史和家族史,做身体检查,安排血液检查和其他医疗检查。医生通过血液测试在血液中寻找一种叫做抗线粒体抗体(AMA)的特定物质。这种物质的存在几乎总是证实PBC。PBC患者的其他血液测试结果可能显示出高于正常水平的肝酶和更高水平的胆固醇和甘油三酯。血液工作,具体为肝脏疾病,也会被检查。

如果你确实患有PBC,你的医生也可能会使用超声波检查,它会提供肝脏和胆管的图像。超声波能使医生看到肝脏中任何其他异常的发现。有时,医生会进行肝活检来确认诊断。在这个测试中,你的医生用一根小针取出一小块肝脏,并在显微镜下观察。

管理及治疗

原发性胆道胆管炎(PBC)有哪些治疗方法?

目前尚无治愈PBC的方法。医生使用药物来控制症状和减缓PBC的进展。熊二醇(Actigall®)有助于清除肝脏中的胆汁。这种治疗可以改善肝功能,并在许多情况下防止肝病的进展。另一种药物,奥贝胆酸(Ocaliva®)与熊去氧胆酸(UDCA)联合使用,如果UDCA无效或不能耐受,则单独使用。这种疗法减少胆汁的产生量,增加胆汁流出肝脏的量。

其他药物的选择取决于每个患者的独特情况和其他医疗条件的存在。一个肝脏移植手术如果药物治疗后肝功能继续恶化,可能需要。

为了治疗常见的强烈瘙痒问题,苯海拉明(Benadryl®;(非处方)或处方药羟嗪(Vistaril®)或出胆胺(Locholest®,Questran®)。

原发性胆道胆管炎(PBC)常见的并发症或副作用有哪些?

有些人患有PBC骨质疏松症(骨骼变薄),这可能导致骨折(骨折).这种并发症通常发生在疾病的晚期。医生治疗骨质疏松症通常建议定期锻炼和处方药物,如阿仑膦酸钠(Fosamax®)或利塞膦酸(Actonel®)。这两种疗法都有助于强健骨骼。

其他并发症包括高胆固醇水平,脂溶性维生素缺乏,以及患糖尿病的风险增加肝癌

预防

原发性胆道胆管炎(PBC)能否预防?

因为医生不知道PBC的病因,所以无法预防。但是,你可以采取一些措施来减轻肝脏损伤,包括:

  • 戒烟,戒酒,戒毒品
  • 遵医嘱服用所有药物。
  • 健康、均衡的饮食。
  • 经常锻炼,比如散步。

健康的食物选择包括食用富含维生素A、D、E和K的食物和/或这些维生素的补充剂。此外,富含维生素D和钙的食物有助于预防骨质疏松症。向你的医生咨询富含这些维生素和矿物质的特定食物。

避免食用的食物包括生贝类(因为可能存在细菌);还有高盐、高脂肪和高碳水化合物的食物,尤其是添加糖。

展望/预后

原发性胆管炎(PBC)患者的前景如何?

在大多数情况下,PBC进展缓慢。早期诊断和治疗对控制PBC症状和避免疾病进展很重要。对于许多患有这种疾病的人来说,药物和生活方式的改变可以调节症状,所以病情不会影响日常生活。

如果PBC不治疗,肝功能恶化,可能会导致更严重的健康问题。进展到晚期的PBC患者可能需要肝移植。这些人在移植后的预后很好。

生活在一起

我应该什么时候去看医生?

如果出现PBC症状,请致电医生。准确诊断肝脏疾病非常重要,这样才能尽快治疗。

克利夫兰诊所的医疗专业人员于2018年BOB买球平台2月21日进行了最后一次检查。

参考文献

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  • 美国肝脏基金会。原发性胆道胆管炎。(https://www.liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/primary-biliary-cholangitis/)3/5/18访问。
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  • 欧菲尼特罕见病杂志。原发性胆汁性肝硬化。(https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750 - 1172 - 3 - 1)3/5/18访问。

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